成人罕见源自隐睾的巨大纯卵黄囊肿瘤

介绍

隐睾，也称为隐睾，是睾丸癌的持续危险因素。隐睾使睾丸肿瘤的风险增加 3.7-7.5 倍。1,2 纯 YST 通常存在于婴儿和幼儿中。3 对于成年男性患者，YST 主要表现为混合生殖细胞肿瘤（GCT）的成分。4 相比之下，睾丸的纯YST相当罕见，仅占睾丸GCT的不到1%，而源自隐睾的纯YST在成年男性患者中更为罕见。3,5–9 经检索PubMed（美国国家医学图书馆生物医学文献数据库）发现，成人纯YST的报道不足40例，其中源自隐睾的YST仅报道4例。3,6-11 在此，我们介绍一例源自隐睾的纯YST直径超过15厘米的成年男性患者，在肿瘤切除后第28天出现肿瘤转移。本研究通过分析患者的治疗方法和治疗效果，为成人单纯YSTs的治疗提供参考。

病例报告

一名35岁未婚男性于2022年1月在钦州市第一人民医院就诊，主诉腹痛约1个月，腹部包块10天。患者一般情况良好，无其他不适症状。临床检查发现下腹有一圆形肿块，大小约10厘米×15厘米×12厘米，质地中等，边界不清，表面光滑，无明显压痛，活动度差。双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结。左侧阴囊囊内发现睾丸和附睾，右侧阴囊囊及腹股沟区未发现睾丸和附睾。血常规、肝功能、肾功能、凝血功能、电解质、尿液分析等实验室检查未见明显异常。血清肿瘤标志物明显升高，其中AFP极高（37181ng/mL），LDH升至1033U/L，未进行β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）检测。腹部CT显示腹腔和盆腔内有一巨大实性肿块，大小为104毫米×164毫米×171毫米（图1），腹主动脉旁可见数个肿大淋巴结，最大的约25毫米×17毫米。补充低剂量计算机断层扫描 (SPECT/CT) 成像的单光子发射计算机断层扫描未发现骨、肺、肝脏或其他器官转移的迹象。该患者接受了腹部肿块活检，组织病理学检查报告了源自生殖细胞的纯 YST（图2）。免疫组化染色显示SALL4、CD117、GPC-3、pan-CK和Ki-67阳性表达（阳性指数约80%），而PLAP、OCT4、D2-40和CD30阴性（图3）。

图1 新辅助化疗前腹部和骨盆增强CT横切面、冠状切面和矢状切面，肿瘤尺寸约为104 mm×164 mm×171 mm。

图2 席勒-杜瓦尔体（黑色箭头）（一个）（苏木精-伊红，100×放大倍数）。卵黄囊肿瘤细胞（黑色箭头）（乙）（苏木精-伊红，400×放大倍数）。

图3 免疫组化结果显示SALL4阳性表达（一个），CD117（乙), GPC-3 (C），泛C​​K（D）和 Ki-67（乙）；所有图像均以 100 倍放大倍率拍摄。

图4 新辅助化疗后腹部和盆腔增强CT横断面、冠状断面和矢状断面，肿瘤尺寸约为97mm×131mm×171mm。

图5 肿瘤大体标本。

讨论

据估计，大约5%的睾丸癌男性有隐睾病史，早期手术干预可以降低隐睾恶变的风险。患者应在 6 个月大时接受手术干预。对于错过早期手术治疗的患者，应在诊断时进行手术干预。2,12–14 隐睾患者最常见的睾丸肿瘤是精原细胞瘤，精原细胞瘤也是成人最常见的睾丸肿瘤，YST在成人隐睾患者中非常罕见。15 本例患者有隐睾病史35年，未接受手术干预，最终导致睾丸YST巨大。睾丸的YST在青春期后很少见，隐睾在青春期后诱发纯YST的情况也极为罕见。

睾丸YST是具有早期血行转移的侵袭性恶性GCT。16 西米·帕特尔等人3 报道了 4 例青春期后睾丸纯 YST 病例，其中 3 例在诊断时或诊断后已发生转移，这证实了这种罕见肿瘤的侵袭性。通过PubMed检索，我们发现4例报告的隐睾引起的纯YST病例中，其中2例已出现转移，其中1例患者术后肿瘤复发，并接受了第二次手术治疗。6-9 值得注意的是，4名患者中，年龄最大的46岁，最小的24岁，与本病例报道的患者年龄相近，均为青春期后患者。四分之三的患者发病前未接受过任何手术干预，唯一一位没有出现转移和复发的患者在10岁时接受了睾丸固定术，并在43岁时出现了睾丸YST。由此可见，对隐睾患者进行早期手术干预至关重要。我们还发现我们的报告与 Janugade H 等人报告的案例有相似之处。6 两例均为青春期后隐睾患者，肿瘤直径大于10厘米，肿瘤内有坏死区，肿瘤与腹腔内多个器官粘连，AFP大于10000纳克/毫升，组织病理学诊断为纯YST，术后病情进展较快。我们推测，也许其中一些特征可能与YST的侵袭性有一定的联系，这需要更多病例的证实。既往研究表明肿瘤最大直径和组织学类型是睾丸YST患者预后不良的危险因素。17 号,18 国际生殖细胞癌症协作组（IGCCCG，1997）指出，非精原细胞性GCT患者如果具有以下任何一种情况，可被列为高危人群，预示预后不良：原发性纵隔肿瘤、肺和淋巴结以外的器官转移、β-HCG > 50,000 mIU/mL、>< > 10,000 ng/mL或LDH > 10 × 正常值上限。19 O’Shea 等人的一项研究20 结果表明，所有青春期前患有 YST I 期疾病的患者均通过根治性腹股沟睾丸切除术治愈。李茂贤等21 据报道，较高的疾病分期和复发预示着预后不良。同时，他们推断年龄可能是复发的危险因素，这表明老年患者的复发率可能高于年轻患者。我们的报告中，患者有隐睾病史35年。然而，没有进行早期手术干预，没有及时发现和治疗疾病。当患者出现症状并接受检查时，隐睾已发展成一个最大直径为171毫米的大型YST。 AFP水平达到37,181 ng/mL，LDH水平达到1033 U/L，主动脉旁淋巴结有可疑转移。根据IGCCCG(1997)标准，患者属于预后不良的高危人群。虽然肿瘤被切除，但由于肿瘤恶性程度高、侵袭性强，术后出现肝、肺转移。迄今为止，人们认为早期发现、及时诊断和手术干预对于隐睾至关重要。

睾丸根治性切除术联合术后辅助化疗是睾丸YST的治疗策略。22 号 有研究表明，术后辅助放化疗可以有效降低睾丸肿瘤的复发率，23,24 这是睾丸肿瘤的常见疗法。25,26 新辅助化疗是指在局部治疗之前进行的全身化疗。目前，新辅助化疗已广泛应用于乳腺癌、宫颈癌、卵巢癌、食管癌、胃癌、直肠癌等肿瘤的辅助治疗，并取得了很好的治疗效果。27–32 在泌尿系统癌症中，新辅助化疗通常用于膀胱癌的辅助治疗。33,34 目前关于睾丸肿瘤切除前采用新辅助化疗减轻肿瘤负荷的报道还相对较少。35,36 当肿瘤较大且局部晚期时，新辅助化疗可以减轻肿瘤负荷，使肿瘤提前期，有利于达到手术切除的目的，改善手术效果。37–40 长期以来，以顺铂为基础的化疗在治疗 GCT 方面一直非常有效。通过手术与顺铂化疗相结合，睾丸肿瘤患者的治愈率已超过90%。41 舒克里等人42 和汤普森等人43 报道了两例患者在接受 3-4 个周期的顺铂新辅助化疗后肿瘤明显缩小的情况。本例患者接受4个周期的以顺铂为基础的新辅助化疗后，肿瘤较之前有所缩小，这使得原本不适合直接手术的患者获得了手术干预的机会。通过缩小肿瘤体积并为手术创造条件，新辅助化疗可被视为减轻睾丸肿瘤肿瘤负担的辅助治疗选择。但本例新辅助化疗期间AFP水平呈现“先下降后上升”的趋势。这一变化表明肿瘤可能在化疗过程中产生了耐药性；这或许可以解释为什么化疗后肿瘤体积缩小但未能达到预期效果。因此，新辅助化疗中肿瘤耐药问题不容忽视。

本病例报告存在一定局限性：首先，每个化疗周期前未常规测定β-HCG水平，这可能影响了肿瘤对治疗反应的综合评估；其次，化疗开始前未完成肺功能和听力的基线评估，无法为监测治疗安全性提供基本参考依据；最后，术前转移病灶的评估仅依靠胸部和腹部CT扫描，新辅助化疗后没有重复SPECT/CT扫描来筛查其他部位的潜在转移，导致转移评估范围不足。

结论

本文介绍的病例中有一个巨大的、源自隐睾睾丸的纯YST，极为罕见。对于怀疑患有隐睾的人来说，及早发现病情、及时诊断并进行手术干预至关重要。新辅助化疗可作为减轻睾丸肿瘤肿瘤负荷的辅助治疗选择。

数据共享声明

道德声明

本研究经钦州市第一人民医院伦理委员会批准，发布本病例的详细信息不需要额外的机构批准。

患者同意发表

已获得患者的书面知情同意书，以发表本研究并处理其医疗数据。

作者贡献

所有作者均对本研究报告的工作做出了重大贡献，包括对研究构思、研究实施、提供专业知识解释和图像的贡献；参与稿件的起草、修订或严格审查；最终批准要发布的版本；就稿件提交的期刊达成一致；并同意对工作的各个方面负责。

资金

这项工作得到了无资助声明的支持。

披露

作者声明他们没有利益冲突。

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